Cập nhật 25/04/2012 03:39:00 PM (GMT+7) 
– Bệnh nhân nữ mắc bệnh “ma cà rồng” đầu tiên ở Việt Nam đã được các bác sĩ ở Bệnh viện Da liễu Trung ương khám, điều trị. Tuy nhiên, bệnh nhân không thể khỏi hẳn bệnh và vĩnh viễn không được tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.
Ngoài những mụn nước xuất hiện sâu dưới vùng da thượng bì, cháu bé còn bị sẹo lồi dày đặc xuất hiện trên nền tổn thương cũ ở mặt, cổ, tay và chân, những vùng da hở tiếp xúc ánh nắng.
Tiến sĩ Hưng cho biết đây là bệnh nhân mắc bệnh “ma cà rồng” đầu tiên mà Bệnh viện Da liễu Trung ương tiếp nhận. Cho đến thời điểm này, chưa có phương pháp nào chữa trị triệt để.
Theo người nhà của bệnh nhân thì cháu Tr. là con út trong gia đình có 4 người con. Anh trai thứ hai của cháu trước đây cũng có những triệu chứng lâm sàng tương tự nhưng đã mất khi 7 tuổi, không rõ nguyên nhân.
Bệnh nhân hiện đã xuất viện được một tháng sau khi ổn định tình hình. Trong suốt một tháng từ khi xuất viện đến nay, giữa bệnh viện và bệnh nhân vẫn giữ liên lạc và thăm khám thường xuyên theo định kì.
– Bệnh nhân nữ mắc bệnh “ma cà rồng” đầu tiên ở Việt Nam đã được các bác sĩ ở Bệnh viện Da liễu Trung ương khám, điều trị. Tuy nhiên, bệnh nhân không thể khỏi hẳn bệnh và vĩnh viễn không được tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.Trao đổi với VietNamNet, Tiến sĩ Nguyễn Duy Hưng, Tổng thư ký Hội Da liễu Việt Nam, Trưởng phòng chỉ đạo tuyến của Bệnh viện Da liễu Trung ương cho biết bệnh nhân nữ này tên Tr., 5 tuổi, ở Sóc Sơn (Hà Nội).
Bệnh nhân nhập viện cách đây hơn một tháng trong tình trạng có rất nhiều vết tổn thương cấp tính trên da.
Các tổn thương này gồm các bọng nước phồng rộp, chứa dịch trong và dịch hồng, có những vết trầy tiết dịch, có vảy tiết và sẹo bọng nước trên vùng da hở, từ mặt đến tay và chân.
Các tổn thương này gồm các bọng nước phồng rộp, chứa dịch trong và dịch hồng, có những vết trầy tiết dịch, có vảy tiết và sẹo bọng nước trên vùng da hở, từ mặt đến tay và chân.
 |
| Những thương tổn trên bàn tay cháu Tr. do bệnh "ma cà rồng" gây nên. Sở dĩ gọi đây là bệnh "ma cà rồng" bởi da bị tổn thương khi tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời và hậu quả để lại là những vết sẹo gây biến dạng khủng khiếp trên mặt, tay, chân bệnh nhân, thậm chí gây co quắp, rụt các chi. Ảnh: Bác sĩ cung cấp |
Ngoài những mụn nước xuất hiện sâu dưới vùng da thượng bì, cháu bé còn bị sẹo lồi dày đặc xuất hiện trên nền tổn thương cũ ở mặt, cổ, tay và chân, những vùng da hở tiếp xúc ánh nắng.
Do cơ địa sẹo lồi nên các vết sẹo này đã làm cho khuôn mặt, tay, chân cháu biến dạng kỳ dị. Các đầu ngón tay, chân bệnh nhân bị teo do sẹo.
Ngoài ra, bệnh nhân còn mắc chứng rậm lông và phát triển thể chất không bình thường, chỉ nặng 13kg và có hội chứng thiếu máu.
Ngoài ra, bệnh nhân còn mắc chứng rậm lông và phát triển thể chất không bình thường, chỉ nặng 13kg và có hội chứng thiếu máu.
Điều đặc biệt là những vùng da kín được quần áo che phủ, ít tiếp xúc ánh nắng như lưng, bụng và phần trên ở cánh tay, ở đùi, mông da hoàn toàn bình thường.
Sau khi khám và làm các xét nghiệm cần thiết, Tiến sĩ Hưng cho biết các bác sỹ của Bệnh viện da liễu Trung ương đã chẩn đoán bệnh nhân mắc bệnh Porphyrin bẩm sinh thể hiếm gặp. Đây là một bệnh di truyền gene lặn do thiếu sót enzym trong quá trình tổng hợp nhân Heme.
Theo Tiến sĩ Hưng thì Porphyrin là căn bệnh hiếm gặp của cả nhân loại (đến nay cả thế giới mới chỉ phát hiện khoảng 200 trường hợp từ nhẹ đến nặng).
“Nhiều người gọi đây là bệnh “ma cà rồng” bởi da bị tổn thương khi tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời và hậu quả để lại là những vết sẹo gây biến dạng khủng khiếp trên mặt, tay, chân bệnh nhân, thậm chí gây co quắp, rụt các chi”, ông Hưng nói.
Sau khi khám và làm các xét nghiệm cần thiết, Tiến sĩ Hưng cho biết các bác sỹ của Bệnh viện da liễu Trung ương đã chẩn đoán bệnh nhân mắc bệnh Porphyrin bẩm sinh thể hiếm gặp. Đây là một bệnh di truyền gene lặn do thiếu sót enzym trong quá trình tổng hợp nhân Heme.
Theo Tiến sĩ Hưng thì Porphyrin là căn bệnh hiếm gặp của cả nhân loại (đến nay cả thế giới mới chỉ phát hiện khoảng 200 trường hợp từ nhẹ đến nặng).
“Nhiều người gọi đây là bệnh “ma cà rồng” bởi da bị tổn thương khi tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời và hậu quả để lại là những vết sẹo gây biến dạng khủng khiếp trên mặt, tay, chân bệnh nhân, thậm chí gây co quắp, rụt các chi”, ông Hưng nói.
Theo Tiến sĩ Hưng, trên thế giới hiện chưa có phương pháp điều trị tận gốc bệnh Porphyrin ngoài cách điều cắt lá lách để giảm tình trạng thiếu máu, điều trị vùng da nhiễm khuẩn và một số trường hợp được cấy ghép tủy xương.
Tiến sĩ Hưng cho biết đây là bệnh nhân mắc bệnh “ma cà rồng” đầu tiên mà Bệnh viện Da liễu Trung ương tiếp nhận. Cho đến thời điểm này, chưa có phương pháp nào chữa trị triệt để.
Theo người nhà của bệnh nhân thì cháu Tr. là con út trong gia đình có 4 người con. Anh trai thứ hai của cháu trước đây cũng có những triệu chứng lâm sàng tương tự nhưng đã mất khi 7 tuổi, không rõ nguyên nhân.
Bệnh nhân hiện đã xuất viện được một tháng sau khi ổn định tình hình. Trong suốt một tháng từ khi xuất viện đến nay, giữa bệnh viện và bệnh nhân vẫn giữ liên lạc và thăm khám thường xuyên theo định kì.
Tiến sĩ Hưng cho biết sức khỏe cháu bé mắc căn bệnh hiếm gặp này hiện vẫn đang ổn định nhưng cần theo dõi hết sức chặt chẽ.
Khi xuất viện, bệnh viện đã có 2 tư vấn (1 tư vấn cho bệnh nhân và 1 tư vấn cho gia đình). Theo đó, với bệnh nhân cần tuyệt đối tránh tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. Với gia đình người bệnh cần cảnh giác vì bệnh có thể di truyền cho những đứa con được sinh sau.
Khi xuất viện, bệnh viện đã có 2 tư vấn (1 tư vấn cho bệnh nhân và 1 tư vấn cho gia đình). Theo đó, với bệnh nhân cần tuyệt đối tránh tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. Với gia đình người bệnh cần cảnh giác vì bệnh có thể di truyền cho những đứa con được sinh sau.
| Bệnh có thể phát hiện sớm từ trong bào thai Theo Tiến sĩ Hưng, bệnh “ma cà rồng” có thể được phát hiện sớm khi đứa trẻ còn là bào thai trong bụng mẹ. Phương pháp xác định nguy cơ mắc bệnh là chọc ối khi thai nhi được 16 tuần tuổi rồi làm xét nghiệm. Bệnh này dễ có thể bị nhầm với các bệnh về da khác, đặc biệt là bệnh ly thượng bì bóng nước. Do đó, Tiến sĩ Hưng khuyến cáo người dân nếu ai có các biểu hiện lâm sàng như trên và có biểu hiện dị ứng với ánh sáng mặt trời thì nên đến cơ sở y tế để được khám và điều trị sớm. |
Ngọc Anh
Đăng nhận xét